Thorakale Aortenaneurysmen

Die gefährliche Gefäßerweiterung

Was ist ein Aneurysma?

Ein Aneurysma ist eine ballonförmige Erweiterung eines Blutgefäßes, die jedes Gefäß im Körper betreffen kann. Ein Aneurysma entwickelt sich, wenn der Blutdruck, der auf der Gefäßwand lastet, diese ausdehnt und eine Art dünnwandige Blase bildet. Nicht alle Aneurysmen sind lebensbedrohlich, aber viele bedürfen einer Behandlung

Pathologie der thorakalen Aortenaneurysmen

 

Aneurysmen bedeuten eine Verbreiterung des Aortendurchmessers auf mehr als 5­ 6 cm. Veränderungen im Sinne eines Aneurysmas können in allen Bereichen der thorakalen Hauptschlagader vorkommen, also in der Aorta ascendens, dem Bogen oder der Aorta descendens. Nicht selten sind mehrere Bereiche gleichzeitig erfaßt. Ursächlich kommen Erkrankungen und Traumen vor. Selten sind Aneurysmen aufgrund von Entzündungen.

Einteilung

Bis auf weiteres soll jetzt vom Aortenaneurysma die Rede sein. Man kann das Aortenaneurysma auf verschiedene Arten klassifizieren und zwar nach

Lokalisation, nach Form und nach Ätiologie.

Die einfachste Klassifizierung ist die nach der Form. Die häufigere Variante ist das

·        fusiforme Aneurysma, eine zylindrische Erweiterung, die verschiedene Aortensegmente betreffen kann.

Seltener ist das

·        sacculäre Aneurysma: es hat eine höhere Tendenz zur  Spontanruptur und mit der Diagnose ist unabhängig von der Größe die Operationsindikation gegeben.

Aneurysma verum

Echte Aneurysmen

das "echte" Aneurysma, betrifft alle drei Wandschichten: Intima, Media, Adventitia

Aneurysma spurium

das "falsche" Aneurysma

Nach Gefäßverletzung tritt Blut aus, es bildet sich ein Hämatom um das Gefäß. Dieses wird dann narbig umbaut und bildet die Aneurysmawand

dissezierende Aneurysmen

durch einen Riß in der Intima strömt Blut zwischen Intima u. Media

fortschreitende Aufsplitterung des Gefäßes mit evtl. Rückstrom ins Gefäßlumen ( Inselbildung)

chronisch

traumatisch bedingte Aneurysmen

Chronische Aneurysmen

 

Lokalisation

Häufigkeit

aufsteigende Aorta

45%

Aortenbogen

10%

absteigendene Aorta

35%

Brust/Bauch-Aorta

10%

Die Ursache ist ein wichtiges Klassifizierungskriterium.

In der Häufigkeit an erster Stelle stehen die sogenannten

·        atherosklerotischen Aneurysmen. Sie machen sie mehr als 50% in den chirurgischen Serien aus. Weitere Ursachen sind

·        degenerative Erkrankungen der Gefäßwand. Die Mediadegeneration besteht im Verlust und der Ruptur elastischer Fasern. Der exakte Grund dafür ist in den meisten Fällen unklar. Meist besteht aber ein Zusammenhang mit chronischer Hypertonie und dem Alter des Patienten. Degenerative Mediaerkrankung und Hypertonus sind die beiden Variablen, die auch bei Patienten mit Aortendissektion meistens vorliegen.

·        Eine ererbte strukturierte Schwäche der Aortenwand ist bei den Bindegewebserkrankungen Ursache der Aneurysmabildung. Man schätzt neuerdings, daß diese erblichen Aneurysmen fast 70% aller Aneurysmen ausmachen. Es gibt verschiedene Gendefekte, die mit Aneurysmen verbunden sind. Einer dieser Defekte verursacht das Marfan-Syndrom, dieses wird dominant vererbt. Neuerdings schätzt man die Häufigkeit des Marfan-Syndroms auf 1:3000 bis 1:5000 und kommt damit in die Nähe der Häufigkeit der Mucoviscidose. Der Verlauf der Aortenerkrankung beim Marfan-Syndrom ist relativ typisch. Die Erkrankung beginnt mit einer Dilatation oberhalb der Aortenklappe.

Im weiteren Verlauf schreitet die Dilatation stromabwärts fort, auf die Aorta ascendens, auf den Bogen und die Aorta descendens.  Eine Aortendissektion kann zu jedem Zeitpunkt und in jedem Segment der dilatierten Aorta auftreten, speziell bei Patienten mit Aortendissektion in der Familienanamnese.

·        Eine weitere Ursache von Aortenaneurysmen ist die Entzündung der Aortenwand (=Aortitis). In dieser Gruppe unterscheidet man die nichtinfektiöse und die infektiöse Form.

Die bekannteste bakterielle Aortitis ist die syphilitische. Das Aneurysma kommt zustande durch die Zerstörung der Media

·        Mykotische (Pilz-) Aneurysmen sind im Aortenbereich sehr selten, sie liegen unter 1%. Erreger sind praktisch nie Pilze, sondern Bakterien. Der Name mykotisches Aneurysma beschreibt das pilzartige Aussehen der Aneurysmawand.

·        Bei den sogenannten angeborenen Aneurysmen ist nicht das Aneurysma primär vorhanden, sondern es entwickelt sich flußauf- und flußabwärts eines Hindernisses.

Dissezierende Aneurysmen

Das Ereignis einer akuten Aortendissektion kommt in den westlichen Industrienationen in einer Häufigkeit von 5.200 Fällen pro 1,000.000 Einwohner vor und ist damit häufiger als die akute Ruptur von abdominellen und thorakalen Aortenaneurysmen zusammengenommen. Während in früheren Jahrzehnten angeborene Defekte der Aortenwand (Marfan-Syndrom, idiopathische Media-Nekrose Erdheim-Gsell) hauptsächlich für die akute und chronische Aortendissektion verantwortlich waren, steht heute die Aortenatheromatose,  als Folge langjähriger arterieller Hypertonie, ganz im Vordergrund.

Nach übereinstimmender Auffassung kommt es zur intramuralen Aortenwandeinblutung, die auf Grund der Intimaveränderungen ins offene Aortenlumen rupturiert und dann durch den intraaortalen Druck zur Einblutung und progredienten Aortendissektion führt. Die sich dann in die Aortenwand einwühlende und die Media- von den Adventitia-Schichten trennende Einblutung ist in der Regel orthograd (in Flußrichtung), kann aber auch retrograd erfolgen.

Durch die Dissektion rund um die Ostien der aus der Aorta entspringenden Arterien kommt es zur Stenose oder zum Kompressionsverschluß der Lichtung, wodurch es zur Ischämie des versorgten Gewebes oder Organes kommen kann. Dies ist um so häufiger, je höher der Druck im gebildeten Falschkanal ist. Neben einer Eintrittsstelle kommt es in den meisten Fällen zu einem Wiedereintritt ins wahre Aortenlumen, womit der Überdruck im Falschkanal entlastet, oft die Durchblutung der komprimierten Aortenäste wieder freigegeben wird und die Aorta dann im Langzeitverlauf aus zwei Lumina, einem wahren Lumen und einem Falschkanal, besteht.

Obwohl Aortendissektionen primär keine Aneurysmen bilden, werden sie den Aortenaneurysmen zugeordnet.

Einteilung der dissezierenden Aneurysmen

Man unterscheidet zwei Formen von Aortendissektionen (Stanford--Klassifikation, 1970): Im Typ A ist die Aorta ascendens beteiligt, an welcher die Eintrittsstelle in den intramuralen Raum liegt; der Typ A kann die Aorta ascendens bis zum Aortenbogen, darüber hinaus auch den Aortenbogen selbst und die gesamte Aorta descendens bis in die Becken-Beinarterien befallen. Typ B ist beschränkt auf die Aorta descendens, wo in der Regel der Einriß, die Eintrittsstelle in den Falschkanal, liegt.

Die Stanford-Einteilung in Typ A und B hat sich durchgesetzt, weil sie eine therapeutisch sinnvolle Unterscheidung trifft. Trotzdem gibt es Aortendissektionen, die sich weder dem Typ A, noch dem Typ B einwandfrei zuteilen lassen, beispielsweise bei einer Eintrittspforte im Bereich der Bauchaorta. Solche Formen sind allerdings selten (unter 5%). Typ A ist mit über 60% der häufigste Dissektionstyp der Aorta, Typ B kommt mit etwas über 30% aller Aortendissektionen seltener vor.


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